Níveis séricos de vitamina D e urinários de KIM-1 e MCP-1 em pacientes com anemia falciforme / Serum levels of vitamin D, and urinary levels of KIM-1 and MCP-1 in patients with sickle cell anemia

Objetivo: realizar dosagens de biomarcadores de função renal não convencionais em pacientes com anemia falciforme e associar com os níveis séricos de vitamina D. Métodos: trata-se de um estudo observacional, analítico de corte transversal. Participaram do estudo 51 pacientes adultos com anemia falciforme, e o grupo controle foi composto por 17 adultos saudáveis doadores de sangue. Os níveis séricos de 25- hidroxi-vitamina D foram determinados por imunoensaio quimioluminecente de micropartículas (CMIA), e a função renal foi avaliada pelas dosagens de molécula-1 de lesão renal (KIM-1) e proteína-1 quimiotática de monócitos (MCP-1). Os resultados foram expressos como mediana (intervalo interquartil). Os testes t-Student de amostras independentes, análise de variância de Welch e teste não paramétrico de Kruskal-Wallis foram realizados para comparar as diferenças entre os grupos. Resultados: os pacientes apresentaram níveis séricos de vitamina D superiores ao grupo controle, além de uma maior prevalência de suficiência de vitamina D. Os níveis urinários de KIM-1 e MCP-1 estavam aumentados nos pacientes em relação ao grupo controle. Não houve relação entre baixos níveis séricos de vitamina D e a probabilidade de desenvolvimento de doença renal. Conclusões: este estudo fornece dados importantes sobre a prevalência da deficiência de vitamina D em pacientes com anemia falciforme e demonstra não haver relação entre baixos níveis de vitamina D e desenvolvimento de doença renal.

Objective: to measure non-conventional renal function biomarkers in patients with sickle cell anemia and associate them with serum levels of vitamin D. Method: this is an observational, analytical, cross-sectional study. Fifty-one adult patients with sickle cell anemia participated in the study, and the control group consisted of 17 healthy adult blood donors. Serum levels of 25-hydroxyvitamin D were determined by chemiluminescent microparticle immunoassay (CMIA), and renal function was assessed by measuring urinary Kidney Injury Molecule-1 (KIM-1) and Monocyte Chemoattractant Protein-1 (MCP-1). Results were expressed as median (interquartile range). Student's t-test, Welch analysis of variance, and non-parametric Kruskal-Wallis test were performed to compare differences between groups. Results: patients had higher serum levels of vitamin D than the control group, besides a higher prevalence of vitamin D sufficiency. Urinary levels of KIM-1 and MCP-1 were increased in patients compared to the control group. There was no relationship between low serum vitamin D levels and the likelihood of developing kidney disease. Conclusions: this study provides important data on the prevalence of vitamin D deficiency in patients with sickle cell anemia and demonstrates that there is no relationship between low levels of vitamin D and the development of kidney disease.

Avaliação do perfil clínico-terapêutico e da resposta à profilaxia dos portadores de hemofilia A e B em um centro de referência no Ceará / Evaluation of the clinical-therapeutic profile and the response to prophylaxis of patients with hemophilia A and B in a reference center in Ceará

Objetivo: Avaliar o perfil clínico-terapêutico e a resposta à profilaxia em pacientes hemofílicos A e B em um centro de referência no Ceará. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo, com dados de 133 hemofílicos A e B, em profilaxia entre 2016 e 2021, por meio de prontuários médicos e sistema Web Coagulopatias. Resultados: Os pacientes todos do sexo masculino em sua maioria foram hemofílicos A (93,2%), na forma grave, residentes em Fortaleza, com maior prevalência do município de Guaiúba. A maioria fazia uso de Fator VIII recombinante e em profilaxia secundária, em relação ao comprometimento articular a maioria não apresentou relato de hemartroses (66,9%), articulação-alvo (87,9%) ou artropatia (54,9%), porém os hemofílicos em profilaxia terciária apresentaram um maior comprometimento articular em relação a profilaxia primária e secundária. Verificou-se uma correlação negativa entre o tempo de profilaxia e a dose de fator utilizada, demonstrando que quanto maior o tempo de profilaxia menor a dose do fator utilizada. Um total de 13 hemofílicos A grave desenvolveram inibidor de fator VIII realizando imunotolerância (ITI) com sucesso total em 84,6%. Por meio da curva ROC, foi verificado uma associação entre a necessidade de ITI e a dose de fator de coagulação, com acurácia de 67,7% de que o uso de doses maiores de fator predispõe ao desenvolvimento de inibidores. Conclusão: Os dados do estudo permitem inferir que quanto mais precoce o tratamento de profilaxia menor é comprometimento articular, dose do fator utilizada e menor predisposição de desenvolver inibidores dos fatores da coagulação.

Objective: to evaluate the clinical-therapeutic profile and response to prophylaxis in hemophiliac A and B patients at a referral center in Ceará. Methods: Retrospective cohort study, with data from 133 hemophiliacs A and B, undergoing prophylaxis between 2016 and 2021, using medical records and the Web Coagulopathies system. Results: Most of the patients were male patients with severe hemophilia A (93.2%), residing in Fortaleza, with a higher prevalence in the city of Guaiúba. Most made use of recombinant Factor VIII and in secondary prophylaxis, in relation to joint involvement, the majority did not report hemarthroses (66.9%), target joint (87.9%) or arthropathy (54.9%). however, hemophiliacs on tertiary prophylaxis showed greater joint impairment in relation to primary and secondary prophylaxis. There was a negative correlation between the prophylaxis time and the factor dose used, demonstrating that the longer the prophylaxis time, the lower the factor dose used. A total of 13 severe A hemophiliacs developed factor VIII inhibitor performing immunotolerance (ITI) with total success in 84.6%. Using the ROC curve, an association was verified between the need for ITI and the dose of coagulation factor, with an accuracy of 67.7% that the use of higher doses of factor predisposes to the development of inhibitors. Conclusion: The study data allow us to infer that the earlier the prophylaxis treatment, the less joint impairment, the dose of the factor used and the less predisposition to develop coagulation factor inhibitors.

Sickle Cell Disease and the Kidney: Pathophysiology and Novel Biomarkers.

Clinical Background: Renal involvement in sickle cell disease (SCD), called sickle cell nephropathy (SCN), includes several renal manifestations, such as renal acidification defect, distal nephron dysfunction, renal papillary necrosis, and proteinuria related to glomerular injury, leading to end-stage renal disease. Epidemiology: Many patients with SCD have a defect in urinary concentration, a problem caused by the destruction of the renal medulla that initiates in childhood. The presence of proteinuria in SCD is age-related and starts as microalbuminuria in adolescence and progresses to macroalbuminuria. Proteinuria is responsible for the progression to chronic kidney disease in some patients with SCD with glomerular filtration rate (GFR) decreased due to interactions between various processes involving the vascular, glomerular, tubular, and interstitial compartments of the kidney. Challenges: Renal complications are hardly identifiable in the early stages, as serum creatinine increases only in the final stages of SCN. Subnormal GFR and elevated serum creatinine levels develop only when there is significant proteinuria. Prevention and Treatment: The identification of biomarkers of early, non-invasive kidney injury, and their inclusion in clinical practice will contribute to the identification of the mechanisms involved in the development of renal syndromes, facilitating the development of more effective strategies in the prevention and treatment of SCD.